Bei der Therapie eines M. Behcet ist Ciclosporin offiziell zur Therapie der Behcet-Uveitis mit einer wiederkehrenden entzündlichen Mitbeteiligung der Netzhaut (rezidivierender entzündlicher Mitbeteiligung der Retina) zugelassen.

In dieser Indikation gilt Ciclosporin als Therapie der Wahl, wenn eine Therapie mit hochdosiertem Cortison versagt hat. Studienresultate weisen allerdings darauf hin, daß die Behcet-Uveitis auch mit Ciclosporin allein behandelt werden könnte. Ciclosporin ist auch gegenüber den schweren Schleimhautaffektionen des M. Behcet effektiv (Iking-Kohnert und Schneider 2004)

Literatur:

Double-masked trial of cyclosporin versus colchicine and long-term open study of cyclosporin in Behcet's disease.
Masuda K, Nakajima A, Urayama A, Nakae K, Kogure M, Inaba G.
Department of Ophthalmology, Faculty of Medicine, University of Tokyo, School of Medicine, Japan.
Lancet. 1989 May 20;1(8647):1093-6.

Ciclosporin microemulsion preconcentrate treatment of patients with Behcet's disease.
Fujino Y, Joko S, Masuda K, Yagi I, Kogure M, Sakai J, Usui M, Kotake S, Matsuda H, Ikeda E, Mochizuki M, Nakamura S, Ohno S.
Department of Ophthalmology, University of Tokyo School of Medicine, Japan.
Jpn J Ophthalmol. 1999 Jul-Aug;43(4):318-26.
online abrufbar

Low dose cyclosporin A versus pulsed cyclophosphamide in Behcet's syndrome: a single masked trial.
Ozyazgan Y, Yurdakul S, Yazici H, Tuzun B, Iscimen A, Tuzun Y, Aktunc T, Pazarli H, Hamuryudan V, Muftuoglu A.
Department of Medicine, Cerrahpasa Medical Faculty, University of Istanbul, Turkey.
Br J Ophthalmol. 1992 Apr;76(4):241-3.
online abrufbar

Combined cyclosporine and corticosteroid therapy for sight-threatening uveitis in Behcet's disease.
Whitcup SM, Salvo EC Jr, Nussenblatt RB.
Clinical Branch, National Eye Institute, National Institutes of Health, Bethesda, Maryland 20892.
Am J Ophthalmol. 1994 Jul 15;118(1):39-45.
online abrufbar

Der M. Behcet ist eine von dem türkischen Hautarzt Hulushi Behcet (Istanbul, 1889-1948) erstmals beschriebene und nach ihm benannte, bei uns in Deutschland seltene immunologische Erkrankung. Der M. Behcet ist eine Sonderform der Vaskulitiden.

Typisch sind aphthenartige Geschwüre der Mundschleimhaut und / oder der Genitalschleimhaut (daran leiden 100% der Patienten), Augenentzündungen (Iritis, "Hypopyon-Iritis" (bei etwa 80% der Patienten), Entzündungen der Haut (Erythema nodosum, bei etwa 80% der Patienten), der Talgdrüsen (Follikulitis), Pustelbildungen der Haut, Entzündungen der Gelenke (Arthritis, bis 70% der Patienten; Sakroileitis bei etwa 30%) und Venenentzündungen ("Thrombophlebitis"). Im Magen-Darm-Trakt kann es zu Bauchschmerzen und Geschwüren der Magen- und Darmschleimhaut mit Blutungen kommen. Gefürchtet ist eine Gehirnbeteiligung ("Neuro-Behcet") mit Entzündungen der Hirnhaut (Meningitis) und / oder des Gehirns (Enzephalitis; bei Befall von Hirnhaut und Gehirn Meningoenzephalitis). Wenn es im Rahmen von Entzündungen von Gehirngefäßen zu Verschlüssen dieser Gefäße kommt, etnwickeln sich Durchblutungsstörungen des Gehirns bis hin zu Hirninfarkten (Schlaganfälle). Gefäßverschlüsse und Thrombosen können auch in anderen Organen auftreten, sind dort aber seltener.

Die Erkrankung ist mit humangenetischen Markern assoziiert; der Nachweis bestimmter HLA-Konstellationen ist aber nicht diagnoseleitend, sondern zeigt nur ein erhöhtes Risiko für bestimmte Krankheitsmanifestationen an. So ist der Marker HLA B27 und HLA B12 mit Gelenkbeteiligung assoziiert, HLA B5 mit einer Augenbeteiligung sowie HLA DR7 mit einer Augenbeteiligung sowie einer Beteiligung des Nervensystems ("neurologische Beteiligung").

Die Diagnose des M. Behcet wird durch sogenannte klinische Kriterien gestellt, d.h. man überprüft, welche der oben genannten Symptome und Befunde vorliegen. Typische Laborwerte, die charakteristisch für einen M. Behcet wären, gibt es nicht. Einen Hinweis auf das Vorliegen eines M. Behcet ergibt der sogenannte Pathergie-Test. Er ist bei etwa 65% der Behcet-Patienten positiv. Ein positiver Pathergie-Test zeigt sich in der Ausbildung einer großen eitrigen Pustel an der Stelle einer Hautverletzung, z.B. im Bereich der Einstichstelle bei einer Blutentnahme.

Die Behandlung des M. Behcet erfolgt in Abhängigkeit vom Schweregrad der Erkrankung, von der Krankheitsaktivität und von der Art der Krankheitsmanifestationen.

Wesentliches Medikament im akuten Stadium ist Cortison. Häufig ist auch in der Dauertherapie eine Cortisonbehandlung notwendig, um schweren Organschädigungen durch den M. Behcet vorzubeugen. Zur Einsparung von Cortison und zur Erzielung einer Remission wird auch beim M. Behcet eine langwirksame Therapie eingesetzt (Basismedikamente, Therapie entzündlich-rheumatischer und immunologischer Erkrankungen). Üblicherweise verwendet man dazu Medikamente, die das überreagierende Immunsystem eindämmen (Immunsuppressiva), teilweise auch Medikamente, die in den Vorgang der Zellteilung eingreifen (Zytostatika). Früher kamen dazu vor allem Azathioprin (Imurek; z.Z. in Kombination mit Cortison noch Standardtherapie) und Cyclophosphamid (Endoxan) zum Einsatz, in neuerer Zeit Ciclosporin (--->z.B. Immunosporin, vor allem bei Augenbeteiligung) als Immunsuppressivum der neueren Generation. Bei Geschwüren im Magen-Darm-Trakt wird Sulfasalazin eingesetzt.

Da beim M. Behcet die Bereitschaft der weißen Blutkörperchen (Leukocyten) erhöht ist, in das Gewebe einzuwandern (sogenannte erhöhte Leukotaxis), erzielt man z.T. auch gute Behandlungsergebnisse mit einem Medikament, das die Leukotaxis der weißen Blutkörperchen vermindert. Dazu wird Colchicin angewandt (Einleitungsdosis in Abhängigkeit vom Einzelfall um 1,5 mg / Tag, Erhaltungsdosis je nach Ansprechen und Verlauf 0,5 mg alle 1-2 Tage).

Bei Thrombosen im arteriellen System muß eine Thrombosevorbeugung mit Acetylsalicylsäure (ASS) erfolgen, bei Thrombosen im venösen System mit Marcumar. Zusätzlich kommen lokale (örtliche) Maßnahmen zur Anwendung, vor allem bei Haut- und bei Augenbeteiligung.