Sarkoidose – wissenschaftlicher Fortschritt und klinische Herausforderungen
Die Sarkoidose ist eine seltene, systemische, entzündliche Erkrankungen, die durch eine nicht-verkasende, granulomatöse Entzündung charakterisiert ist. Am häufigsten sind die Lungen, die intrathorakalen Lymphknoten, die Augen und die Haut betroffen.
Ein Drittel der Patienten mit einer Sarkoidose leidet unter einer chronischen, remittierenden Entzündung mit progressiver Organschädigung.
Familien- und genetische Studien haben Hinweise erbracht, dass es eine genetische Suszeptibiltät für eine Sarkoidose mit Genen in der MHC- Region, die eine dominierende Rolle spielen, gibt.
Zu den immunologischen Kennzeichen der Erkrankungen gehört die stark polarisierte Expression von Zytokinen, die von TH-1 Helferzellen produziert werden, und der Tumornekrosefaktor-alpha am Ort der Entzündung.
Während der vergangenen Dekade hat sich die Beweislage erhärtet, dass in die Ätiologie der Sarkoidose vorwiegend mikrobielle Trigger involviert sind, wobei die Datenlage für die Beteiligung von Mykobakterien oder Propionsäurebakterien am überzeugendesten ist.
Das angeborene Immunsystem könnte eine bei der Pathobiologie der Sarkoidose ausschlaggebende Rolle spielen, indem es möglicherweise in die Fehlfaltungen und die Aggregation von Serum-Amyloid A involviert ist.
Trotz dieser Fortschritte gibt es keine klinisch verwendbaren Biomarker, die bei der Diagnose, Prognose und Bewertung von Behandlungseffekten hilfreich sein könnten.
Ist die Organfunktion gefährdet oder zunehmend eingeschränkt, bleiben die Corticosteroide der therapeutische Grundpfeiler. Die Rolle der immunsupprimierenden Medikamente und TNF-Inhibitoren bei der Behandlung der Sarkoidose ist nach wie vor ungeklärt und es gibt keine von der FDA zugelassenen Therapeutika.
Wirkliche Fortschritte in der Entwicklung klinisch hilfreicher Instrumente und Therapeutika werden von weiteren Entwicklungen im Verständnis der Pathogenese der Sarkoidose und deren krankheitsspezifischen Pfaden abhängen.
Literatur und Links
Sarcoidosis—scientific progress and clinical challenges
Edward S. Chen & David R. Moller
Nature Reviews Rheumatology 7, 457-467 (August 2011) | doi:10.1038/nrrheum.2011.93
Abstract
Weitere Informationen bei rheuma-online:
Freitag, 28.01.2011
Sarkoidose
Donnerstag, 02.12.2004
Erfolgreiche Therapie der Hidradenitis supportiva und der chronischen Sarkoidose durch TNF-Blocker
Montag, 02.08.2004
Sarkoidose: Neuer Behandlungsansatz mit Antibiotika
