Familiäres Mittelmeerfieber in Deutschland: Klinisches Bild und das Amyloidoserisiko
In dieser Untersuchung hat sich herausgestelt, dass die klinischen Symptome bei Migranten mit Familiärem Mittelmeerfieber, die in Deutschland leben, den Symptomen, die Patienten zeigen, die in ihren Heimatländern leben, ähneln. Insbesondere die Patienten, bei denen die Symptome nach dem 20. Lebensjahr auftraten und bei denen die Diagnose spät gestellt wurde, trugen ein hohes Risiko für eine AA Amyloidose. Symptomatische Patienten, die aus Ländern mit einer größeren FMF-Prävalenz stammen, sollten auf ein FMF und eine Proteinurie gescreent werden.
Diese Untersuchung der Universitäten Heidelberg und München hatte zum Ziel, Patienten mit Familiärem Mittelmeerfieber (FMF) mit einer oder ohne eine Amyloidose, die in Deutschland leben, zu beschreiben. Dazu wurden klinische und genetische Daten von 64 Patienten auf Risikofaktoren für eine Amyloidose untersucht.
Fünfundfünfzig Patienten (85%) waren türkischer oder armenischer Herkunft. Eindunddreissig Patienten (48%) entwickelten die Symptome des FMF bevor sie 16 Jahre alt waren. Sechzehn Patienten (26%) wurden symptomatisch nachdem sie 20 Jahre alt waren.
Zu den berichteten Symptomen gehören Peritonitis (95%), Fieber (78%), Pleuritis (59%), Gelenkschmerzen (60%), Arthritis (32%), Erysipel-ähnliche Hautausschläge (23%) und Vaskulitis (8%).
Die Diagnose FMF war im Median um acht Jahre verzögert. Die genetische Analyse bestätigte, dass M694V die häufigste Genmutation bei 46 von 59 Patienten (78%) war. Eine Homozytogotie des M694V war mit einem früheren Beginn des FMF (Median 5,5 Jahre, p=0,0001), einem häufigeren Auftreten einer Peritonitis (p=0,007) und einer Pleuritis p = 0.0007) assoziiert als dies bei Patienten ohne Mutation des M694V der Fall war.
Bei 16 Patienten (25%) wurde eine AA Amyloidose im medianen Alter von 36,5 Jahren diagnostiziert. Dieser Befund war tendenziell mit einem höheren Alter zu Krankheitsbeginn (p = 0,062) und einem höheren FMF Aktivitätsscore (p = 0,093) verbunden. Eine signifikante Assoziation bestand zwischen einem höheren Alter zum Zeitpunkt der Diagnose des Familiäres Mittelmeerfiebers (p = 0,0022).
Fazit:
In dieser Untersuchung hat sich herausgestelt, dass die klinischen Symptome bei Migranten mit Familiärem Mittelmeerfieber, die in Deutschland leben, den Symptomen, die Patienten zeigen, die in ihren Heimatländern leben, ähneln. Insbesondere die Patienten, bei denen die Symptome nach dem 20. Lebensjahr auftraten und bei denen die Diagnose spät gestellt wurde, trugen ein hohes Risiko für eine AA Amyloidose. Symptomatische Patienten, die aus Ländern mit einer größeren FMF-Prävalenz stammen, sollten auf ein FMF und eine Proteinurie gescreent werden.
Familial Mediterranean fever in Germany: clinical presentation and amyloidosis risk
D Ebrahimi-Fakhari1, SO Schönland2, U Hegenbart2, P Lohse3, J Beimler4, L Wahlster1, AD Ho2, H-M Lorenz1, N Blank1
Scandinavian Journal of Rheumatology
Early online 24.12.2012
Abstract
