Uveitis
Von Uvea = Gefäßhaut und –itis = Endung für Entzündungen. D.h. die Uveitis ist eine Entzündung der Uvea, d.h. der Gefäßhaut des Auges. Die Uvea unterteilt sich in drei Abschnitte: Von außen sichtbar ist die Iris (Regenbogenhaut), daran schließen sich der sogenannte Ziliarkörper (Strahlenkörper, corpus ciliare) und die Aderhaut (Choroidea) an.
Krankheitsbild
Da es bei verschiedenen Grunderkrankungen zu einem unterschiedlichem Befallsmuster kommt, ist die Lokalisation der Uveitis für die Ursachenabklärung wichtig. Bei der Uveitis unterscheiden die Augenärzte deshalb eine Beteiligung des vorderen Augenabschnittes (anteriore Uveitis von lat. anterior = vordere ), des hinteren Abschnittes (posteriore Uveitis von lat. posterior = hintere ) und des dazwischenliegenden, mittleren Abschnittes (intermediäre Uveitis von lat. inter = zwischen und media = Mitte ). Sind alle Abschnitte betroffen, handelt es sich um eine Panuveitis (von griech. pan = alles, ganz).
Die vordere Uveitis wird auch als Regenbogenhautentzündung bezeichnet (Iritis), die hintere Uveitis als Aderhautentzündung, Choroiditis). Ist bei der hinteren Uveitis die Netzhaut (Retina) mitbefallen, spricht man von einer Chorioretinitis. Eine Iridocyclitis ist die Entzündung des Strahlenkörpers. Die intermediäre Uveitis betrifft den Abschnitt zwischen Strahlenkörper und Aderhaut.
Je nachdem, ob sich die Uveitis sehr rasch entwickelt und mit einer starken Entzündungsaktivität einhergeht oder ob sie eher schleichend verläuft, unterscheidet man eine akute von einer chronischen Verlaufsform.
Ursachen
Eine Uveitis kann sehr viele Ursachen haben. Am häufigsten sind Uveitiden in der Folge von Infektionen und bei entzündlich-rheumatischen und immunologischen Systemerkrankungen.
Infektionen spielen bei der Ursache einer Uveitis eine zweifache Rolle. Entweder kommt es zu einer unmittelbaren Infektion der Uvea durch Bakterien, Viren, Pilze oder Parasiten, z.B. bei Tuberkulose, Borreliose, Syphilis, Herpes-Infektionen, Windpocken, Candida-Infektionen, Toxoplasmose, oder die Uveitis entsteht, vergleichbar mit der Situation bei infektreaktiven Arthritiden, durch eine immunologische Reaktion in der Folge einer ursprünglich schon erfolgreich gekämpften und bereits abgeklungenen Infektion. Typisches Beispiel ist eine Uveitis nach einer vorausgegangenen Durchfallserkrankung durch Yersinien.
Uveitiden im Rahmen von entzündlich-rheumatischen und immunologischen Systemerkrankungen sieht man insbesondere bei der juvenilen chronischen Arthritis (JCA, juvenile idiopathische Arthritis, JIA, juvenile rheumatoide Arthritis, JRA, Kinderrheuma), den entzündlichen Wirbelsäulenerkrankungen (seronegative Spondarthritiden, Spondylarthropathien) mit ihrem Hauptvertreter M. Bechterew (ankylosierende Spondylitis), einigen Vaskulitiden, vor allem dem M. Wegener und dem M. Behcet sowie bei der Sarkoidose.
Bei der juvenilen chronischen Arthritis kommt es dabei zu chronischen, schleichenden Verlaufsformen, die gerne zunächst übersehen werden und zu einer langsamen, unbemerkten Sehverschlechterung bis hin zu einer Erblindung führen können. Eine Uveitis bei seronegativen Spondarthritiden befällt in der Regel den vorderen Abschnitt und äußert sich in einer akuten Iritis oder Iridozyklitis mit starken Schmerzen und einer akuten Beeinträchtigung des Sehens, so daß hier die Diagnose in der Regel schnell gestellt wird. Weitere mögliche Ursachen einer anterioren Uveitis sind Infektionen mit Erregern, die wir auch als Auslöser von infektreaktiven Arthritiden kennen. Dabei findet man bei gezielter Suche insbesondere eine vorausgehende Infektion mit Yersinien, daneben aber eine ganze Reihe von anderen bakteriellen und möglicherweise auch viralen Infekten (z.B. Borrelien, Chlamydien).
Bei einer intermediären Uveitis sollte immer an die Möglichkeit einer Sarkoidose gedacht werden, ebenso bei einer Panuveitis.
Posteriore Uveitiden finden sich bei einigen Infektionskrankheiten, außerdem bei Vaskulitiden, speziell auch bei M. Behcet.
Bei einem gewissen Prozentsatz von Uveitis-Patienten lassen sich keine sicheren Krankheitsauslöser oder eine andere definierte Krankheitsursache identifizieren. Die Zahlen schwanken dabei zwischen 30% und 70%. Die unterschiedlichen Angaben dürften auch davon abhängen, in welchem Umfang und mit welcher Intensität eine entsprechende Ursachenabklärung durchgeführt worden ist.
Bei diesen Patienten nimmt man eine autoimmune Ursache der Uveitis an. Man vermutet, daß es dabei zu einer Reaktion des Immunsystems auf körpereigene Eiweißstrukturen im Auge kommt, die vom Immunsystem aber fälschlicherweise nicht als körpereigen erkannt werden und gegen die sich die eigene Immunabwehr dann richtet (autoimmun von griech. auto = selbst). In der Folge kommt es zu entzündlichen Reaktionen im Auge, die sich dann als Uveitis äußern.
Therapie
Die Therapie einer Uveitis hängt von der auslösenden Ursache ab. Handelt es sich um eine Infektion mit Bakterien, Viren oder Pilzen, wird antibiotisch, antiviral oder antimykotisch behandelt, d.h. gezielt gegen den jeweiligen Erreger. Gleichzeitig gibt man cortisonhaltige Augentropfen, um die entzündliche Komponente vor Ort zu unterdrücken. Damit die Regenbogenhaut nicht verklebt und keine dauerhaften Verwachsungen entstehen (Synechien), stellt man die Pupille mit entsprechenden anderen Tropfen weit. Achten muß man auf eine mögliche Erhöhung des Augeninnendrucks, die ggf. ebenfalls mit Tropfen oder auch Tabletten behandelt werden muß.
Ist die Ursache unklar, erfolgt die Therapie allein mit Cortison in Verbindung mit den anderen, aufgeführten begleitenden Maßnahmen. Oft reicht bei einer heftigen Entzündung die Behandlung mit Cortisontropfen nicht aus, so daß teilweise auch Cortison in Tablettenform gegeben wird.
Bei einer größeren Zahl der Patienten kommt es durch diese Therapie zu einem Abklingen der Uveitis und einer anhaltenden Beschwerdefreiheit. Bei einem Teil der Patienten mit einer entzündlich-rheumatisch oder autoimmun bedingten Uveitis läßt sich die Entzündung dadurch aber nicht ausreichend oder nur mit hohen Cortisondosen kontrollieren, so daß auf Dauer Schäden durch die Cortisontherapie selbst zu erwarten sind. Bei anderen kommt es in mehr oder kurzer Folge zu Rückfällen (Rezidiven). In diesen Fällen wird in Analogie zur Therapie von entzündlich-rheumatischen und immunologischen Systemerkrankungen auch bei der Uveitis eine krankheitsmodifizierende Therapie durchgeführt.
Dabei hat sich bei der anterioren Uveitis im Rahmen von seronegativen Spondarthritiden die Substanz Sulfasalazin besonders bewährt. Bei den autoimmun bedingten Formen kommt Ciclosporin (z.B. Immunosporin) zum Einsatz, für das in einer Reihe von klinischen Studien eine Wirksamkeit auch bei solchen Patienten belegt ist, bei denen die konventionellen Therapien gar nicht oder nicht ausreichend wirksam waren und bei denen eine dauerhafte Schädigung des Auges drohte. Zum Teil wird Ciclosporin dabei mit Cortison in niedriger Dosierung kombiniert. Bei der Uveitis des M. Behcet sollte Ciclosporin frühzeitig eingesetzt werden, da bekannt ist, daß hier Cortison nicht zu einer dauerhaften Wirkung führt.
Uveitis bei seronegativen Spondarthritiden
Bei Erkrankungen aus der Gruppe der seronegativen Spondarthritiden (Spondylarthropathien) kann es komplizierend zu einer Augenbeteiligung kommen. Man könnte dies, in Analogie zu den Organbeteiligungen bei der chronischen Polyarthritis (rheumatoiden Arthritis) als eine extravertebrale Organmanifestation bezeichnen.
Die häufigste Augenbeteiligung bei einer Spondarthritis ist die Regenbogenhautentzündung (Iritis). Im Rahmen einer Spondarthritis kommt es am häufigsten zum Auftreten einer akuten vorderen Uveitis.
Die Behandlung einer Uveitis erfolgt in Abhängigkeit von der Schwere und dem Verlauf. In der Akutsituation wird die Therapie entweder nur in Form von lokalen Maßnahmen, d.h. Augentropfen und / oder Augensalben, manchmal auch lokalen Injektionen ins Auge durchgeführt oder aber auch systemisch, d.h. mit Tabletten bzw. in seltenen Fällen auch Infusionen.
Oft kommt man mit cortisonhaltigen Augensalben, ggf. in Kombination mit cortisonfreien Entzündungshemmern in Form von Augensalben oder Tropfen aus. Damit als mögliche bleibende Folge der Entzündung keine Verklebungen auftreten und die Sehfunktion nicht dauerhaft beeinträchtigt wird, gibt man Tropfen, die das Auge erweitern. Bei schweren Regenbogenhautentzündungen wird die Gabe von Cortisontabletten notwendig, damit das Auge nicht dauerhaft die Sehkraft verliert. Zum Teil müssen dann sogar hohe Cortisondosen gegeben werden.
Klingt durch diese Therapie die Uveitis nicht ab oder kommt es nach Absetzen der Therapie zu einem Rückfall, d.h. einem sogenannten Rezidiv, steht die Frage einer längerfristig ausgerichteten, langwirksamen und krankheitsmodifizierenden Therapie analog zur Therapie anderer entzündlich-rheumatischer oder immunologischer Systemerkrankungen im Raum.
Eine solche langwirksame anti-entzündliche und krankheitsmodifizierende Therapie ist insbesondere immer dann angezeigt, wenn durch häufig wiederkehrende Regenbogenhautentzündungen die Gefahr einer dauerhaften Schädigung des Auges droht.
Man sieht darunter in der Regel gute Erfolge. Diese Therapieform ist allerdings nicht grundsätzlich anerkannt, insbesondere gehört sie nicht zum sogenannten Lehrbuchwissen. Außerdem liegen dazu keine umfangreichen wissenschaftlichen Untersuchungen vor. Die Patienten müssen deshalb darüber genau aufgeklärt werden und müssen auch wissen, daß es sich um keine etablierte Therapieform handelt.
Am besten abgesichert ist die Therapie chronisch-rezidivierender Uveitiden mit Sulfasalazin. Dazu gibt es kontrollierte klinische Studien, die die Wirksamkeit von Sulfasalazin bei diesem Krankheitsbild belegt.
Benitez und Mitarbeiter (2000) führten eine Studie mit 22 Patienten mit anteriorer Uveitis im Rahmen einer ankylosierenden Spondylitis durch. In einem randomisierten, Design erhielten 10 Patienten Sulfasalazin; 12 Patienten dienten als Kontrolle. Alle Patienten wurden über 3 Jahre nachbeobachtet.
Sulfasalazin führte zu einer signifikanten Abnahme der Uveitis-Rezidive; außerdem hatten weniger der mit Sulfasalazin behandelten Patienten am Ende der Studie (nach Ablauf von 3 Jahren) schwere persistierende posteriore Synechien (bleibende Verklebungen im Auge als Folge der abgelaufenen Entzündung).
In der Juni-Ausgabe 2003 des Journal of Rheumatology berichteten S. Muftoz-Femandez und 8 weitere spanische Rheumatologen über eine Studie zum Einsatz von Sulfasalazin bei wiederkehrender Uveitis.
In die Studie wurden 394 Patienten mit akuter anteriorer Uveitis eingeschlossen. 10 von ihnen hatten entweder mindestens 3 Attacken im vorangegangen Jahr oder mindestens 2 in den vorangegangenen 3 Monaten. Diese Patienten wurden ein Jahr lang mit Sulfasalazin behandelt. Die Dosis wurde von anfänglich 500 mg/Tag auf 2 g/Tag gesteigert. Andere Langzeit-Antirheumatika oder Corticosteroide wurden nicht eingenommen.
Durch diese Behandlung verminderte sich die mittlere Anzahl der Uveitis-Attacken bei diesen Patienten von 3,4 pro Jahr auf 0,9 pro Jahr.
Bei Unwirksamkeit oder unzureichender Wirksamkeit von Sulfasalazin werden bei der Uveitis in Analogie zur Therapie bei anderen entzündlich-rheumatischen Erkrankungen andere langwirksame Antirheumatika eingesetzt, insbesondere Methotrexat.
Die Wirksamkeit von Methotrexat bei der Uveitis im Zusammenhang mit einer Spondarthritis ist aber durch systematische Untersuchungen nicht belegt.