Thibierge-Weissenbach-Syndrom

Als Thibierge-Weissenbach-Syndrom bezeichnet man das gemeinsame Auftreten von Sklerodermie (progressive systemische Sklerose, progressive Systemsklerose) und Weichteilverkalkungen (Calcinosis cutis), wie sie auch im Rahmen des CREST-Syndroms vorkommen. Bei den Verkalkungen handelt es sich um Ablagerungen aus Calciumphosphat oder Calciumapatit, die man zum Teil bereits mit bloßem Auge unter der Haut sehen kann, die zum Teil auch beim Abtasten als kleine derbe, fast krümelartige Verhärtungen in den Weichteilen zu spüren sind und die ansonsten durch ein Röntgenbild sichtbar gemacht werden können. Die Sklerodermie ist ebenso wie das CREST-Syndrom einer Autoimmunerkrankung, die sich zum einen an der Haut äußert, die aber auch die inneren Organe befallen kann. Das Thibierge-Weissenbach-Syndrom hat mit dem CREST-Syndrom die Weichteilverkalkungen gemeinsam. Die anderen Krankheitszeichen des CREST-Syndroms wie die Raynaud-Symptomatik, Bewegungsstörungen der Speiseröhre, Sklerodaktylie (Verhärtung des Bindegewebes der Finger) und Teleangiektasien (kleine Gefäßerweiterungen) sind für die Diagnose eines Thiebierge-Weissenbach-Syndroms allerdings nicht erforderlich. Im Gegensatz zur progressiven systemischen Sklerose mit Thibierge-Weissenbach-Syndrom nimmt das CREST-Syndrom oft auch einen etwas günstigeren Verlauf.