Still-Syndrom
Auch: M. Still (Morbus Still). Eine nach dem englischen Kinderarzt Sir George F. Still (London, 1868-1941) benannte Untergruppe der juvenilen chronischen Arthritis. Die Erkrankung beginnt bereits in der frühesten Kindheit, Erkrankungsgipfel bzw. Gipfel der Erstmanifestation ist das erste bis dritte Lebensjahr. Beim Still-Syndrom stehen vor allem die sogenannten systemischen Entzündungszeichen und eine Organbeteiligung im Vordergrund.
Symptome
Führende Symptome sind:
- hohes bis sehr hohes Fieber vom sogenannt septischen Typ, d.h. das Fieber tritt täglich in hohen Fieberspitzen auf, zwischen den einzelnen Fieberschüben normalisiert sich die Temperatur dann wieder völlig.
- Lymphknotenschwellungen in vielen Körperregionen ("generalisierte Lymphadenopathie")
- Vergrößerung von Leber und Milz
- starke Erhöhung der Blutsenkungsgeschwindigkeit (Blutsenkung; BSG) und anderer Entzündungswerte im Blut, z.B. des c-reaktiven Proteins (CPR)
- starke bis sehr starke, manchmal extreme Erhöhungen der Zahl der weißen Blutkörperchen (Leukozyten) im Blut (Leukozytose). Die Zahl der weißen Blutkörperchen kann dabei so hohe Werte erreichen, daß man zunächst auch an die Möglichkeit einer Leukämie denkt (sogenannte leukämoide Reaktion)
- Entzündungen von Rippenfell (Pleuritis) und Herzbeutel (Perikarditis)
- schwere, wiederkehrende Regenbogenhautentzündungen (Iritis) mit der Gefahr der Erblindung
- im Verlauf bei unzureichender Krankheitskontrolle, insbesondere bei unzureichender Kontrolle der hohen Entzündungswerte im Blut, Entwicklung einer Ablagerung von sogenanntem Amyloid (Amyloid ist ein Eiweißstoff, der vom Körper bei verschiedenen Erkrankungen gebildet wird und sich in den Organen ablagert) und Entstehung einer sogenannten Amyloidose. Diese führt im weiteren Verlauf zu einer Nierenfunktionseinschränkung, im ungünstigsten Fall sogar zu einem chronischen Nierenversagen und zur Notwendigkeit einer Dialysebehandlung ("künstliche Niere").
Das Still-Syndrom ist die schwerste und gefährlichste Form der juvenilen chronischen Arthritis. Früher verstarben etwa 10% der Kinder mit einem Still-Syndrom bereits bis zum 10. Lebensjahr, weitere 5% vor Erreichen des 18. Lebensjahres. Dies hat sich heute glücklicherweise durch die Behandlungskonzepte deutlich geändert. Bei unzureichender Behandlung treten allerdings auch heute noch bereits nach kurzem Krankheitsverlauf schlimme und nicht mehr zu behebende Langzeitschäden auf. Jeder Patient mit einem kindlichen Still-Syndrom muß deshalb von einem spezialisierten Kinderrheumatologen mitbetreut werden.
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