Kurzinformationen

Der M. Werlhof ist eine Autoimmunerkrankung, bei der es zur Bildung von Antikörpern gegen Blutplättchen kommt (die Thrombozyten). Der M. Werlhof wird auch als idiopathische thrombozytopenische Purpura bezeichnet. Eine andere Bezeichung ist auch "idiopathische Autoimmunthrombopenie“. Idiopathisch heißt, daß sich eine auslösende Ursache nicht finden läßt (idiopathisch = griech. "Krankheitsentstehung aus sich selbst heraus"). Siehe auch unter Thrombopenie.

Als Folge werden die Thrombozyten vorzeitig abgebaut, vor allem in der Milz. Die Thrombozytenwerte können dabei sehr niedrig werden (unter 10.000 / ul; normal sind Werte über 150.000 / ul). Dann besteht die Gefahr einer erhöhten Blutungsneigung. Ein typisches Symptom ist die Entstehung von winzigen kleinen Einblutungen in die Haut (sogenannte Purpura). Die Ursache des M. Werlhof ist nicht bekannt (deshalb die Bezeichung "idiopathisch", d.h. "aus sich selber heraus entstehend"). Die Therapie des M. Werlhof richtet sich nach dem Ausmaß des Befundes und nach der Situation im individuellen Einzelfall. Die Standardbehandlung ist die Gabe von Cortison in hohen Dosen in mehreren sogenannten Zyklen. Einige Patienten profitieren von der operativen Entfernung der Milz (Splenektomie). Ein Therapieansatz zur Beeinflussung der gestörten Immunantwort und auch zur Cortisoneinsparung ist der Einsatz von Ciclosporin (z.B. Immunosporin). In der wissenschaftlichen Literatur gibt es dazu einige erfolgreiche Fallmitteilungen. Dieses Medikament wurde schon erfolgreich bei der Behandlung des M. Werlhof eingesetzt, deshalb wird die Ciclosporinbehandlung der nebenwirkungsreichen Behandlung mit hochdosiertem Cortison vor gezogen . Ein sehr aufwendiger Therapieansatz ist die Gabe von Immunglobulinen (Immunglobulin-Therapie). Auch für dieses Therapieprinzip gibt es in der wissenschaftlichen Literatur einige Belege über eine gute Wirksamkeit.

Weitere Informationen

Die Diagnose

Die Diagnose eines M. Werlhof erfolgt durch Blutuntersuchungen und eine Untersuchung des Knochenmarks. Zu den Blutuntersuchungen gehört neben der Bestimmung der Thrombozytenzahlen im Blutbild eine Untersuchung auf Antikörper gegen Thrombozyten; außerdem sollten andere Autoimmunerkrankungen wie ein systemischer Lupus erythematodes ausgeschlossen werden, bei denen es ebenfalls zu einer Thrombopenie kommen kann. Darüber hinaus müssen die anderen Ursachen für eine Thrombopenie ausgeschlossen werden.

Die Untersuchung des Knochenmarks erfolgt durch eine Knochenmarkspunktion. Dazu wird in der Regel eine sogenannte Beckenkammbiopsie in Yamshidi-Technik durchgeführt. Diese Untersuchung ist kein großer Eingriff und kann ambulant / prästationär in örtlicher Betäubung vorgenommen werden. Niedrige bis sehr niedrige Thrombozytenzahlen sind nicht grundsätzlich eine Gegenanzeige gegen eine solche Beckenstanze; z.T. werden solche Probeentnahmen auch bei sehr niedrigen Thrombozytenzahlen von 20.000 Thrombozyten / ul oder noch niedriger durchgeführt. Die Entscheidung dazu hängt einerseits von der Erfahrung des durchführenden Arztes und andererseits von der individuellen Problemlage ab.

In der Knochenmarksbiopsie sieht man beim M. Werlhof eine Vermehrung der sogenannten Megakaryozyten. Dies ist eine Zellreihe, aus der die Thrombozyten entstehen. Eine Vermehrung der Megakaryozyten zeigt, daß die Thrombopenie nicht dadurch beruht, daß das Knochenmark selber geschädigt ist und keine Thrombozyten mehr bilden kann (was ja auch eine mögliche Ursache der Thrombopenie im Blutbild sein könnte, s.o.). Zugleich gewinnt man durch die Knochenmarksbiopsie eine Information darüber, ob andere, oben aufgeführte Erkrankungen des Knochenmarks selber vorliegen, die ja alternativ als Ursache der Thrombopenie in Frage kommen könnten.

Ergänzende Untersuchungen sind die Ultraschalluntersuchung der Bauchorgane mit der Bestimmung der Milzgröße und der Größe der Leber (das sind die Organe, in denen die Thrombozyten vorzeitig abgebaut werden und bei denen man dann auch eine Organvergrößerung sehen kann, vor allem eine Milzvergrößerung).

Spezialisten für die Diagnostik und Therapie eines M. Werlhof sind Hämatologen (Ärzte für Innere Medizin mit der Spezialisierung auf Erkrankungen des Bluts und der Blutbildung).

Die Therapie

Die Therapie ist abhängig vom individuellen Einzelfall. Üblicherweise wird zunächst ein Versuch mit hochdosiertem Cortison unternommen. Probleme dieser Therapie sind vor allem solche Cortisonnebenwirkungen wie ein "Mondgesicht" und Störungen des Zucker- und Mineralstoffwechsels. Gefürchtet ist wegen der doch längeren Therapiedauer mit Cortison und der relativ hohen Dosen die cortisonbedingte Osteoporose (Knochenentkalkung). Deshalb ist unbedingt eine begleitende Vorbeugung mit 4 x 250 mg Calcium pro Tag und 1.000 E Vitamin D3 notwendig, u.U. zusätzlich noch eine Behandlung mit speziellen Osteoporosemedikamenten (sogenannte Bisphosphonate, z.B. Alendronat = Fosamax oder Risedronat = Actonel).

Eine sehr teure, in einigen Fällen allerdings auch hochwirksame Therapie ist die Gabe von sehr hochdosierten Immunglobulinen als Infusionen (30 g pro Tag über 5 Tage), z.T. in mehreren Behandlungsserien. Einige Literaturmitteilungen berichten über eine gute Wirkung des Immunsuppressivums Ciclosporin (z.B. Immunosporin). Wir selber haben damit in Einzelfällen ebenfalls positive Effekte gesehen.

in Abhängigkeit vom Verlauf und vom Einzelfall erfolgt bei einigen Patienten die Entfernung der Milz. Damit wird allerdings das eigentliche Problem der Autoantikörperbildung gegen Thrombozyten nicht angegangen, sondern lediglich das Organ beseitigt, in dem die Plättchen vorzeitig abgebaut werden.