CREST-Syndrom

CREST-Syndrom: Das Krankheitsbild

Das CREST-Syndrom ist eine sehr seltene immunologische Erkrankung, die ihren Namen von einigen wichtigen Symptomen bezieht. Diese sind:

C ("Calcinosis cutis"): Von Calcinosis=Verkalkung und cutis (lateinisch Haut), also Kalkablagerungen in der Haut. Diese treten vor allem in Hautbereichen auf, die weiter vom Körperstamm entfernt sind, z.B. an den Fingern. Vorsichtig ist geboten im Hinblick auf die Überlegung, diese Kalkablagerungen operativ entfernen zu lassen. Dies sieht möglicherweise auf den ersten Blick wie ein harmloser Eingriff aus. Da beim CREST-Syndrom aber  Durchblutungsstörungen bestehen (siehe den nächsten Abschnitt "Raynaud"), kann es dabei zu schweren Wundheilungsstörungen, zu Infektionen und im übelsten Fall zu lebensbedrohlichen Komplikationen kommen.

Röntgenbild der Finger bei CREST-Syndrom. Die Pfeile markieren die in den Weichteilen liegenden Verkalkungen (Calcinosis)

R ("Raynaud"-Symptomatik): Weißwerden der ganzen Hand oder einzelner Finger oder nur von Teilen der Finger (Fingerkuppen), gefolgt von einer tiefblauen Verfärbung und anschließenden Rötung. Oft sind nicht alle Elemente vorhanden, z.B. bemerkt der Betroffene nur das Weißwerden oder Blauwerden der Finger. Diese Symptome treten besonders bei Kälte auf, wobei die Kälte gar nicht ausgeprägt zu sein braucht. Typischerweise sind die Raynaud-Attacken im Winter häufiger; es reicht aber oft allein das Hineinfassen in eine Tiefkühltruhe, um einen Raynaud-Anfall auszulösen.

Raynaud-Symptomatik mit tiefblau-livider Verfärbung aller Finger

Ursache sind Verkrampfungen (sogenannte Spasmen) von Gefäßen (Arterien= (in diesem Fall kleine) Schlagadern). Wenn die Erkrankung fortschreitet, vor allem bei später Diagnosestellung und unzureichender Therapie, können die Adern sich auch auf Dauer verengen und es kann zu schweren Durchblutungsstörungen bis hin zum Absterben von Gewebe kommen. In diesem Fall entscheidet sich oft das Schicksal eines Fingerendgliedes oder des ganzen Fingers durch die Wahl der richtigen Therapie. Heute gelingt es dem erfahrenen Spezialisten oft, selbst in einem solchen Fall noch den Finger zu retten, günstigstenfalls sogar mit nur ganz wenig verbleibenden Narben. Dazu ist aber eine sofortige Therapieeinleitung und die Wahl der richtigen Verfahren von allergrößter Bedeutung.

E ("Esophagus"): englischer Begriff für Oesophagus=Speiseröhre. Durch eine Verhärtung des Bindesgewebes kommt es zu Bewegungsstörungen der Speiseröhre, die oft vom Betroffenen nicht bemerkt werden, die aber vor allem im fortgeschrittenen Krankheitsverlauf mit Schluckstörungen einhergehen können.

S (Sklerodaktylie): skleros = griech. hart, daktylos = griech. Finger. Ein wesentliches Problem beim CREST-Syndrom ist die Veränderung des Bindegewebes. Dabei wird das Bindegewebe fester und verliert seine Elastizität. An den Fingern kommt es zu einer Verhärtung der Haut, die Haut wird auch straffer und enger und spannt um die Knochen. Dabei kann es auch zu Ernährungsstörungen der Haut und offenen Hautstellen kommen, die schwer heilen. Hier besteht wie bei operativen Maßnahmen die Gefahr von Wundheilungsstörungen und einer Infektion (siehe auch oben).

Sklerodaktylie mit verdickter Haut über der Streckseite der Finger und aufgehobener Hautfältelung

T (Teleangiektasie): Tele = weit, in der Ferne, -angi = griech. Gefäß und -ektasie = griech. Erweiterung. Teleangiektasien sind kleine Erweiterungen von winzigen Gefäßen (Gefäße, die weit von der Hauptschlagader weg sind, deshalb "-tele-"), die man dann als typische Äderchenzeichnung in der Haut sieht. Hauptstellen sind die Finger und das Gesicht, sie können aber auch an anderen Stellen zu sehen sein. Diese Teleangiektasien sind schon für sich allein sehr typisch. In Verbindung mit einer Sklerodaktylie oder einer Raynaud-Symptomatik kann der erfahrene Arzt mit einem Blick die Diagnose eines CREST-Syndroms stellen. Diese muß allerdings dann noch durch eine weiterführende Diagnostik abgesichert werden.

Teleangiektasien der Fingerbeeren

Häufig findet man Teleangiektasien auch auf der Lippe