Chronische Polychondritis

Ich leide seit ca. 10 Jahren an chornischer Polychrondritis. Wer hat Erfahrung mit der Krankheit und mit der Behandlung?
Ich werde zur Zeit mit Sandium Optoral und Decortin H behandelt.

Die chronische Polychondritis ist eine extrem seltene Krankheit. Sie wird gerne auch nach dem angloamerikanischen Namen als relapsing polychondritis bezeichnet. Sie trägt ihren Namen nach \"relapsing\" = wiederkehrend und polychondritis (von griech. poly = viel und chrondritis von griech. chondron = Knorpel und -itis = Entzündung). Bei der chronischen Polychondritis kommt es aus ungeklärter Ursache zu wiederkehrenden Entzündungen von Knorpel und knorpelähnlichen Geweben an den verschiedensten Stellen im Körper. Durch die Entzündung kommt es zu einer Aufweichung des Knorpels. Dies führt je nach betroffenem Knorpel zu unterschiedlichen Krankheitszeichen (Symptomen) und Komplikationen. Am häufigsten sind folgende Organe bzw. Strukturen betroffen:

- Knorpel der Luftröhre (Trachea; Trachealknorpel), des Kehlkopfes (Larynx; Laryngealknorpel) und der Bronchien (Bronchialknorpel)

Die Beteiligung des Atemwegssystems ist eine der gefährlichen Manifestationen der chronischen Polychondritis. Durch die Erweichung der Knorpelspangen der ist die äußere Stabilität von Luftröhre, Kehlkopf oder Bronchien nicht mehr gewährleistet. Als Folge kommt es bei jedem Atemzug mit Ansaugen der Luft zum Einziehen der äußeren Wände und einer Verengung des Röhrensystems. Der Luftaustausch über die Lunge ist damit z.T. sehr stark eingeschränkt, in extremen Fällen überhaupt nicht mehr möglich. Es kommt zu lebensbedrohlichen Situationen, die manchmal einen sogenannten Kehlkopfschnitt und/oder eine künstliche Beatmung notwendig machen.

- Nasenknorpel


Die Beteiligung des Nasenknorpels ist nicht gefährlich, aber sehr unangenehm, da sich durch die Erweichung des Knorpels die Nase verändert und regelrecht nach innen einfallen kann. Es kommt in solchen Fällen zur Ausbildung einer sogenannten Sattelnase.

- Ohrmuschel

Die Beteiligung der Ohrmuschel ist häufig das erste Zeichen einer chronischen Polychrondritis und für den erfahrenen Rheumatologen oft der entscheidende Hinweis auf die Diagnose. Durch die Entzündung schwellen die Ohren rot an und werden heiß. Bei längerdauernder Erkrankung wird der Ohrknorpel dann weich und \"schlabbrig\".

- Gelenkknorpel

Die Beteiligung des Gelenkknorpels äußert sich als Gelenkentzündung (--->Arthritis).

Seltener können folgende Organe bzw. Strukturen betroffen sein:

- Herzklappen

Durch die Entzündung des äußeren Klappenringes kann die betroffene Herzklappe nicht mehr regelrecht schließen. Am häufigsten ist bei einer Herzklappenbeteiligung die Klappe der Hauptschlagader (\"Aortenklappe\") betroffen. Es kann zu lebensbedrohlichen, plötzlichen Ausfallserscheinungen dieser Klappe kommen, die eine rasche, manchmal sogar notfallmäßige Herzoperation mit Einsetzen einer künstlichen Gelenkklappe erforderlich machen.


Diagnostik der chronischen Polychondritis

Diagnoseleitend ist vor allem die Beteiligung der Ohrmuscheln. Bewiesen wird die Diagnose durch die Entnahme einer Gewebsprobe aus einer betroffenen Struktur und die nachfolgende feingewebliche Untersuchung (\"Histologie\"). Bei einigen Patienten ist die Krankheitsgeschichte und der Befund bei der Untersuchung so eindeutig, daß man je nach Lage der Dinge auf die Diagnosesicherung durch die Histologie verzichten kann.


Therapie der chronischen Polychondritis

Die Therapie der chronischen Polychondritis richtet sich auf verschiedene Ziele. Die symptomatische Behandlung mit --->cortisonfreien Entzündungshemmern dient in erster Linie der Behandlung von örtlichen Entzündungszeichen, vor allem, wenn sie auch mit Schmerzen und einer Beeinträchtigung einhergehen. Die Behandlung mit cortisonfreien Entzündungshemmern greift vermutlich in den eigentlichen Krankheitsprozeß nicht ein und ist wahrscheinlich auch nicht in der Lage, die oben geschilderten, z.T. lebensbedrohlichen Komplikationen der chronischen Polychrondritis zu vermeiden oder zu beherrschen.

Vergleichbar zur Therapie der --->chronischen Polyarthritis zielt auch bei der chronischen Polychondritis die langwirksame Therapie (in Analogie zur --->langwirksamen antirheumatischen Therapie) auf einen Eingriff in die Entzündungsvorgänge und auf die Einleitung einer --->Remission. Bei der chronischen Polychrondritis werden dazu je nach Krankheitsmanifestationen, Krankheitsschwere und Aktivitätsgrad vor allem --->Immunsuppressiva und --->Zytostatika eingesetzt.

In akuten Phasen muß --->Cortison in hohen Dosen als der stärkste zur Verfügung stehende Entzündungshemmer verwendet werden. Bei einer Zahl von Patienten wird darüber hinaus eine geringere Cortisondosis (vgl. --->low-dose-Therapie) auch in der Dauertherapie zur Krankheitskontrolle und Remissionserhaltung eingesetzt.

Auf die therapeutischen Maßnahmen in Notfallsituationen wurde oben an den entsprechenden Stellen eingegangen. Um Notfallsituationen möglichst zu vermeiden und ihnen durch vorausschauende Maßnahmen begegnen zu können, sollte bei der chronischen Polychondritis eine regelmäßige Überprüfung der kritischen, in Frage kommenden Strukturen erfolgen, um gegebenenfalls rechtzeitig die entsprechende Therapie einleiten zu können.