Das Krankheitsbild

Das Still-Syndrom des Erwachsenen ist eine sehr seltene Erkrankung. Sie wurde erst in den 70er Jahren von dem englischen Rheumatologen Bywaters beschrieben und ist bis heute den meisten Ärzten nicht bekannt. Sie ähnelt dem Still-Syndrom beim Kind. Beim Still-Syndrom des Erwachsenen kommt es allerdings nicht zum Auftreten einer Regenbogenhautentzündung (Iritis) und nicht zu einer Amyloidose. Typischerweise, allerdings nicht notwendigerweise beginnt ein Still-Syndrom des Erwachsenen mit einer stark schmerzhaften Rachenentzündung (Pharyngitis), allerdings sieht der Arzt nur sehr wenig oder sogar gar keinen krankhaften Befund, wenn er in den Rachen hineinschaut. Diagnoseleitend für ein Still-Syndrom im Erwachsenenalter ist die sogenannte Trias (Tri = lat. 3; d.h. das Zusammenkommen von 3 Krankheitszeichen):

 

1. Hohes Fieber mit einer Spitze am späten Nachmittag
2. Hautausschlag, in etwa lachsfarben, der in der Regel nicht juckt, oft nur ziemlich kurz erscheint, häufig in einem engen zeitlichen Zusammenhang mit der nachmittäglichen Fieberspitze, und der oft mit einer allergischen Reaktion verwechselt wird, z.B. auf ein Arzneimittel (sogenanntes Arzneimittelexanthem). Dieser Hautausschlag ist manchmal so flüchtig, daß er entweder ganz übersehen wird oder daß ihm keine Bedeutung beigemessen wird, vor allem auch nicht im Hinblick auf die Diagnose (dabei ist gerade dieser Hautausschlag in Verbindung mit dem Fieber manchmal der entscheidende Befund, der einen auf die richtige diagnostische Fährte bringt)
3. Gelenkschmerzen (Arthralgien) oder Gelenkentzündungen (Arthritis). Dabei sind oft Gelenkentzündungen, vor allem auch Gelenkschwellungen (d.h. eine typische Arthritis), zu Krankheitsbeginn nicht vorhanden. Manchmal tritt die Arthritis erst einige Wochen, z.T. sogar erst Monate später auf.

Weitere wichtige Symptome und Befunde sind wie beim Still-Syndrom des Kindes:

 

• eine starke Erhöhung der Blutsenkungsgeschwindigkeit (Blutsenkung; BSG) und anderer Entzündungswerte im Blut, z.B. eine starke bis sehr starke Erhöhung des c-reaktiven Proteins (CRP)
• eine starke bis sehr starke, manchmal extreme Erhöhungen der Zahl der weißen Blutkörperchen (Leukozyten) im Blut (Leukozytose). Beim Still-Syndrom des Erwachsenen erreicht die Zahl der weißen Blutkörperchen dabei allerdings selten so hohe Werte wie beim Kind. Insbesondere sind sogenannte leukämoide Reaktionen sehr selten
• eine Vergrößerung von Leber und Milz
• das Auftreten von Lymphknotenschwellungen in vielen Körperregionen ("generalisierte Lymphadenopathie")
• Entzündungen von Rippenfell (Pleuritis) und Herzbeutel (Perikarditis)

Für die Diagnose eines Still-Syndroms im Erwachsenenalter gibt es Diagnosekriterien, nach denen die Diagnose gestellt wird. Sind nicht alle Kriterien erfüllt, deutet aber sonst sehr vieles auf die Erkrankung hin, spricht man von einem inkompletten ("unvollständigen") Still-Syndrom.

Ein Still-Syndrom des Erwachsenen beginnt oft als Fieber unklarer Ursache und bereitet dann vor allem dem Nicht-Rheumatologen große diagnostische Schwierigkeiten. Selbst für internistische Rheumatologen ist die Diagnose aber manchmal schwierig, da die Erkrankung so selten ist, daß nur Schwerpunkteinrichtungen, die im Jahr eine große Zahl von Patienten mit rheumatischen Erkrankungen behandeln, überhaupt selber eine größere Anzahl, d.h. mehr als einen oder zwei Patienten mit Still-Syndrom des Erwachsenen überblicken (d.h. im Laufe einiger Jahre selber betreut haben und nicht nur aus Büchern oder von Vorträgen kennen).

Diagnosekriterien

Diagnosekriterien bei M. Still im Erwachsenenalter (nach Medsger TA, Christy WC: Carpal arthritis with ankylosis in late onset Still´s disease. Arthritis Rheum. 19 (1976):232

Hauptkriterien:

 

• Alter > 16 Jahre
• intermittierendes, hohes Fieber >39 ° vom septischen Typ, das sich durch andere Ursachen nicht erklären läßt.
• Arthralgien, Arthritis oder beides zu irgendeiner Zeit im Krankheitsverlauf
• normale serologische Tests für IgM-Rheumafaktoren und antinukleäre Faktoren (ein passagerer Nachweis von IgM-RF oder niedrigtitrige ANF sind mit der Diagnose vereinbar)

Nebenkriterien:

 

• Leukozytose
• flüchtiges makulöses oder makulopapulöses Hautexanthem
• Serositis (Pleuritis, Perikarditis, Peritonitis)
• generalisierte Lymphadenopathie
• Hepatomegalie
• Splenomegalie
• vergleichbare Krankheitsepisode in der Anamnese

Die Diagnose kann gestellt werden, wenn alle vier Hauptkriterien und wenigstens zwei Nebenkriterien vorliegen.

Die Therapie

Die Therapie des Still-Syndroms des Erwachsenen hängt sehr vom Einzelfall ab. Im Gegensatz zu der seinerzeit noch vom Erstbeschreiber Bywaters (s.o.) geäußerten Auffassung ist das Still-Syndrom sehr häufig keine harmlose Erkrankung, die sich mit cortisonfreien Entzündungshemmern gut beherrschen läßt. Vielmehr kennen wir eine Anzahl von Patienten mit äußerst hartnäckigen und schwer zu beeinflußbaren Krankheitsverläufen, bei denen man zunächst nur durch die Gabe relativ hoher Cortisonmengen die hohe Entzündungsaktivität senken konnte und diese Cortisonmenge erst durch eine recht aggressive langwirksame antirheumatische Therapie (langwirksame Antirheumatika) abbauen konnte.

Siehe auch unter:

Fragen und Antworten.